|
|
Большая Советская Энциклопедия (цитаты)
|
|
|
|
|
Гемофилия | Гемофилия (далее Г) (от гемо... и греч. philia — склонность), наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г связано с поражением генов женской половой X, детерминирующих образование фактора (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины — лишь проводники (кондукторы) Г, передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г Недостаточность в крови фактора вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных). Г С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г встречается и у женщин. Кровоточивость при Г проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже легкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г тяжелым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г — удлинение времени свертываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свертываемость смеси крови заведомо больного Г и испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Г должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г, подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.
Лит.: ссирский И. А., Алексеев Г А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek ., The homorrhagic disorders, . . — L., 1962 (библ.).
А. М. Полянская. |
Для поиска, наберите искомое слово (или его часть) в поле поиска
|
|
 |
 |
 |
|
